La sensibilidad de nuestro cuerpo se la debemos a los nociceptores, unos receptores internos que llevan información al cerebro: son ellos los que le indican si una mano se está quemando, o si los pies se están congelando sobre la nieve. El pequeño grupo selecto que ha nacido con este trastorno (conocido como “Insensibilidad congénita del dolor” o CIPA), tiene una mutación genética en los receptores encargados de las neuronas embrionarias. Por ello, un canal de sodio (SCN9A aunque en otros casos más complicados es SCN11A), termina sufriendo una degeneración por la mutación del gen encargado de que las personas llevemos la información de dolor hacia el cerebro.

No quiere decir que las personas con este mal no puedan sentir, sencillamente no “sienten” el dolor como el resto de las personas y no son capaces de determinar que algo les está haciendo daño. Estas personas podrían tampoco percatarse de algunas emociones básicas, pero eso sólo se debe a que el lugar del cerebro encargado de recibir el dolor físico está compartido por los fuertes dolores emocionales.

Es bastante común que aquellos que nacen con CIPA sufran también de anhidrosis (incapacidad de sudar), algo que explica la alta mortandad de los niños que nacen con este síndrome: tanto el calor del verano (en las zonas templadas) como la fiebre pueden resultar en factores normales para estos pequeños. El retraso mental es común, lo que lleva a que los niños adopten actitudes y costumbres que ponen en peligro su integridad como arrancarse partes de cuerpo (ya sea a mordiscos, con las uñas o sencillamente escarbando en heridas). Esto, que bien puede llevarlos a la muerte, se explica por el hecho de que la ausencia misma de dolor les impide ser conscientes del daño que generan.

Tezontepec de Aldama, un pueblo del estado de Hidalgo en México, sufrió en el 2005 seis episodios de CIPA. El nacimiento de seis niños que comenzaron a tener características parecidas a descritas anteriormente generó temor en la población, ante todo porque no se sabía de dónde provenía la rara enfermedad (lo que les llevó a creer que podía ser contagiosa).

La naturaleza del CIPA

La descripción clínica del CIPA no brinda suficiente información para que conozcamos su origen, aunque algunos investigadores polacos afirman que las personas que comparten actividades incestuosas tienen mayor posibilidad de heredar este mal. Pero en la provincia de Hidalgo se encontró que las personas sufrieron esto por vivir cerca a un área industrializada que no tenía reparo en arrojar los productos tóxicos al medio ambiente. Luego de esto, se determinó que el daño genético podía ser muy grave para la población, pues no se habían presentado casos documentados de más de tres niños que nacieran con el CIPA en periodos anteriores. Es un hallazgo bastante importante, pues no se conocen casos históricos semejantes ni siquiera en desastres de la magnitud de Hiroshima, Nagasaki o Chernóbil.

Debido al poco tratamiento recibido por los niños, el periódico mexicano La Jornada publicó una noticia en la que contaba cómo las familias terminaron recibiendo un tratamiento médico que demostraba que la enfermedad podía ser hereditaria. Esto libró corredor industrial de Tepeji- Tula de futuras investigaciones a pesar de las constantes denuncias de los pobladores que afirmaban que los desechos y la contaminación generada por las fábricas está en la raíz de este y otros problemas de la localidad.

El fin de los niños

La historia es triste al final porque los niños que sufrieron de este padecimiento fueron muriendo uno a uno, por lo general debido a las complicaciones naturales de esta enfermedad (aunque también se vio uno que otro caso de negligencia médica). A esto hay que sumarle la imposibilidad de tener una vida normal por las burlas y el desprecio de la población local, que llegó incluso al nivel de rechazar a uno de estos niños en un colegio por el irracional temor a que la dolencia se contagiara a otros niños.

El poco conocimiento que se tiene de la enfermedad, de la mano con los problemas de la salud mexicana, le costó la vida a estos pequeños. Aunque la enfermedad es tremendamente rara, se conocen casos en otros países del mundo (uno de los cuales analizamos en este artículo) que no han terminado tan mal… ante todo porque estos países son Estados Unidos, Japón y Suecia.

Aquí vemos uno de los posibles efectos de no sentir dolor

En cualquier caso, el caso de los niños de Tezontepec de Aldama nos pone frente a una realidad trágica y cruda: la de aquellas personas que sufren una enfermedad inexplicable cuya sociedad es incapaz de controlar y que terminan muriendo, en medio del rechazo y la incomprensión.

Aunque no lo parezca, sentir dolor es importante.

Fuente de imágenes: 1: beevoz.com, 2: aguitarte.somosmedicina.com, 3: goringa.net